Cura e trattamento dell’Oftalmopatia di Basedow-Graves.

 

Questo articolo ha lo scopo di informare i Pazienti su una patologia frequente in Italia, come nel resto del mondo,che può essere trattata sia con terapia medica che con terapia chirurgica.

L’Oftalmopatia di Basedow-Graves ( o oftalmopatia endocrina) è una malattia invalidante, sia dal punto di vista funzionale che da quello morfologico, limitando le possibilità lavorative e i rapporti sociali.

E’ una complessa alterazione a carico del contenuto orbitario sostenuta da infiltrazione linfocitaria, edema e proliferazione dei tessuti connettivi endorbitari. Queste modificazioni portano alla protrusione dei bulbi oculari (esoftalmo).

Le alterazioni a carico dell’orbita possono associarsi al gozzo tireotossico, alla cardiotireotossicosi (cardiopatia,ipertensione arteriosa) e/o alla dermopatia infiltrativa che si manifesta essenzialmente con edema degli arti inferiori (Malattia di Basedow-Graves), ma possono anche presentarsi isolatamente (oftalmopatia di Basedow-Graves in eutiroidismo). In questo caso quindi sono presenti i disturbi a carico dell’orbita ma non si evidenziano alterazioni legate alla ghiandola tiroide.

Alla base di questa patologia c’è un processo autoimmunitario, l’organismo cioè ad un certo punto riconosce come “diverse” alcune componenti del nostro corpo innescando contro esse una reazione da parte degli anticorpi, cioè le cellule che vigilano ed eliminano tutto ciò che viene riconosciuto come estraneo.

L’Oftalmopatia di Basedow-Graves copisce più frequentemente le donne, l’età più colpita e’ tra i 30 e i 50 anni. Più frequente nei fumatori (probabilmente per depressione del sistema immunitario).

Esiste anche una predisposizione genetica a sviluppare la malattia.

Approssimativamente circa il 40% dei pazienti con Malattia di Basedow-Graves  hanno o svilupperanno una oftalmopatia.

La comparsa dell’oftalmopatia è comunque da considerare imprevedibile, essa può precedere o conseguire,anche a molti anni di distanza, la diagnosi di Malattia di Basedow-Graves.

L’Oftalmopatia ha generalmente una lenta progressione, con decorso fluttuante, con periodi di stabilizzazione alternati a periodi di attività. Il periodo attivo può protrarsi per qualche mese fino ad alcuni anni.

L’esoftalmo o protrusione oculare è il segno predominante della oftalmopatia. E’la conseguenza delle alterazioni che avvengono a carico dei tessuti endorbitari: infiammazione del tessuto connettivo che circonda i muscoli extra-oculari, edema dei muscoli stessi, aumento del grasso orbitario che circonda i muscoli oculari. L’esoftalmo può interessare un solo globo oculare o entrambi.

L’aumento dei muscoli oculari in corrispondenza della parte posteriore del globo può determinare la compressione del nervo ottico con riduzione fino a perdita della vista (neuropatia ottica). Sono comunque casi rari.

Oltre all’esoftalmo possiamo avere altri segni e sintomi : edema delle palpebre, congiuntivite, chemosi (cioè edema della congiuntiva e della caruncola), lagoftalmo (cioè incompleta chiusura dell’occhio).  Il paziente lamenta aumento della lacrimazione, sensazione di corpo estraneo (sabbia negli occhi), fotofobia (disturbo alla esposizione alla luce).

L’infiltrazione dei muscoli estrinseci del bulbo provoca oftalmoplegia cioè incoordinazione dei muscoli oculari con conseguente diplopia (visione doppia).

La diplopia può essere presente in tutte le posizioni oppure solo per alcuni movimenti oculari.

Un’altra manifestazione caratteristica della oftalmopatia è la retrazione delle palpebre, con conseguente allargamento della rima palpebrale e mancata coordinazione dei movimenti della palpebra superiore con quelli del globo oculare (occhio sbarrato). La eccessiva esposizione dell’occhio conseguenza di esoftalmo e retrazione palpebrale può determinare cheratiti, ulcerazioni corneali, degenerazioni della cornea.

La diagnosi della patologia necessita di un team di specialisti.

Se il Paziente, all’insorgenza di una sintomatologia tipica dell’oftalmopatia di Basedow-Graves, non ha mai sofferto di problemi tiroidei, dovrà essere indirizzato presso un Centro di Endocrinologia per valutare la funzionalità tiroidea e intraprendere il trattamento indicato.

L’Oftalmologo valuterà la funzionalità visiva e la funzionalità dei muscoli oculari. L’esecuzione di una ecografia endorbitaria fornirà ulteriori informazioni sullo stato del nervo ottico e dei muscoli, consentendo inoltre di eseguire diagnosi differenziale con altre patologie occupanti lo spazio orbitario. L’Oftalmologo fornirà inoltre i valori di esoftalmo e di pressione endorbitaria.

Una volta stabilito che il Paziente è affetto da oftalmopatia endocrina il Neuroradiologo effettuerà gli esami che permetteranno uno studio approfondito dell’orbita e del suo contenuto : TC e RNM per orbite. In proiezione assiale, coronale e sagittale.

Il trattamento dell’oftalmopatia endocrina  è orientato prima di tutto verso il ripristino di una normale funzionalità tiroidea. Tale fase può essere  ottenuta tramite terapia di tipo farmacologico,radioterapico o chirurgico (tiroidectomia).

Il trattamento dell’oftalmopatia prevede una fase iniziale, con utilizzo di  cortisone, che tende a stabilizzare i valori di esoftalmo o in alcuni casi , a  diminuire l’esoftalmo stesso.

La radioterapia sull’orbita, molto utilizzata in passato, viene oggi eseguita solo in casi particolari .

Il Chirurgo Maxillo Facciale interviene quando l’esoftalmo è stabile o quando subentrino complicazioni quali diminuzione improvvisa dell’acuità visiva o insorgenza di ulcerazioni o degenerazioni corneali.

Il Chirurgo Maxillo Facciale si occupa di ridurre la protrusione oculare mediante decompressione orbitaria.

La chirurgia di decompressione orbitaria prevede numerose tecniche:

1. tecnica di decompressione ossea mediante aumento delle dimensioni dell’orbita ossea ottenuta mediante allargamento delle pareti orbitarie inferiore,laterale e mediale
2. tecnica di decompressione mediante lipectomia  con diminuzione del contenuto orbitario mediante asportazione di parte del tessuto grassoso in essa contenuto
3. Nei casi più gravi le due tecniche vengono associate per permettere una maggiore riduzione della protrusione oculare.

All’intervento che permette la riduzione della protrusione oculare possono essere associati interventi correttivi a carico delle palpebre superiori ed inferiori che permettono una ulteriore riduzione della esposizione del globo oculare.

Questi interventi vengono eseguiti in anestesia generale.

La diplopia potrebbe non essere completamente corretta con l’ intervento, quindi, trascorso un periodo di alcuni mesi, in cui le strutture orbitarie si adattano alla nuova posizione, si prenderà in considerazione l’utilizzo di lenti particolari o la chirurgia dei muscoli oculari (che verrà eseguita dall’Oftalmologo).

I pazienti affetti da Oftalmopatia Endocrina devono essere a conoscenza che si tratta di una malattia cronica, che tutti i trattamenti eseguiti hanno lo scopo di migliorare la qualità della vita del Paziente senza però ottenere una guarigione definitiva in tutti i casi.

E’ stato  scritto che “il Basedow non è poi tanto crudele come può sembrare”…..”perché in alcuni casi regredisce e, se questo sfortunatamente non avviene… moderne tecniche d’intervento vengono impegnate per risolvere la situazione.

E’ indispensabile quindi che si venga a creare un rapporto di fiducia tra il Paziente e il Chirurgo. Il piano di trattamento verrà stabilito insieme e sarà compito del Chirurgo informare chiaramente il Paziente sui probabili risultati, le possibili complicanze e gli ulteriori trattamenti sia farmacologici che chirurgici che potranno rendersi necessari.

Bibliografia

L.Clauser, M. Galiè, E. Sarti, V. Dallera. Rationale of Treatment in Graves Ophthalmopathy. Plastic and Reconstructive Surgery. Vol. 108 n. 7, December 2001.